inégalité de longueur des membres

il existe deux grands groupes de pathologies ou de « causes » qui exposent un enfant ou un adulte à une inégalité de longueur:

• causes congénitales: l’enfant nait avec une « anomalie ». Il y a 2 situations: le plus souvent il s’agit d’une hypoplasie:  le membre anormal est plus court et parfois malformé. Beaucoup plus rarement, le membre  est plus gros et plus long: on parle d’hypertrophie.
• causes acquise: le membre est normal à la naissance. L’inégalité apparait suite à la destruction d’un cartilage de croissance (épiphysiodèse post traumatique ou post infectieuse).

 

Causes Congénitales

L’ enfant nait avec une malformation. Il s’agit donc d’une anomalie, d’un problème, de naissance. Le plus souvent, cette malformation est à l’origine d’une diminution de la vitesse de croissance d’un membre. Ce membre, bras ou jambe, est ainsi plus court que l’autre et souvent il existe des anomalies associées (des muscles, articulations…). On parle d’hypoplasie. A l’extreme il n’y a pas de membre du tout, c’est à dire qu’il manque une jambe ou 1 bras en entier. On parle alors d’aplasie.

Il existe 3 grands types d’hypoplasie: hypoplasie fémorale, hypoplasie tibiale et hypoplasie fibulaire. Ci contre un cas sévère d’hypoplasie tibiale: on y retrouve une inégalité de longueur, une malposition et malformation du pied et de la cheville.

 

Parfois, beaucoup plus rarement, à l’inverse, l’anomalie induira une augmentation de la vitesse de croissance. On parle d’hypertrophie. L’excès de croissance peut concerner toute la moitié d’un corps (hémicorps), c’est à dire à la fois la moitié du visage, un bras, la moitié du tronc et un membre inférieur. L’hémicorps gauche ou droit est alors un peu plus « volumineux » que l’autre avec un bras et une jambe également un peu plus longs que l’autre.  

 

Plus d’information sur les types et le traitement spécifique de ces anomalies de naissance:        malformations et hypoplasie des membres

Causes Acquises

Ici, l’enfant présente des membres normaux à la naissance. Le plus souvent c’est la destruction d’un cartilage de croissance avant la fin de la croissance qui va induire une inégalité de longueur. Ainsi une fracture qui passe par un cartilage de croissance (décollement épiphysaire) ou une infection du cartilage de croissance (ostéomyélite) peut « détruire » de manière définitive (épiphysiodèse) et induira une inégalité de longueur entre les 2 membres. Cette inégalité sera d’autant plus importante que l’accident surviendra chez un enfant plus jeune et que cela touchera un cartilage de croissance très « actif » comme ceux autour du genou.

inégalité de longueur et déformation suite à une fracture passant par le cartilage de croissance dans l’enfance

Chez l’adulte, d’un traumatisme grave d’une jambe (accident de moto notamment) qui peut poser des problèmes de traitement difficile et aboutir à une jambe plus courte que l’autre.

La croissance en longueur des os est en effet assuré par des cartilages de croissances qui sont situés presque aux extrémités des os dits « longs » (humérus pour le bras, radius et cubitus pour l’avant bras, fémur pour la cuisse, tibia et péroné pour la jambe). Tous les cartilages de croissance sur un membre ne produisent pas le même nombre de centimètres au total. Ce sont surtout les cartilages de croissance situés autour du genou (cartilage de croissance de l’extrémité inférieure du fémur et de l’extrémité supérieure du tibia) qui sont actifs. Ils assurent à 2 deux 65% de la croissance du membre inférieur. Le cartilage de croissance de l’extrémité inférieure du fémur produit en moyenne 1,2 cm de croissance par an, 0,8 pour celui de l’extrémité supérieure du tibia.

l’inégalité de longueur est souvent plus faible que dans les hypoplasies.  Le membre par ailleurs est normal, la réalisation d’un allongement osseux, lorsqu’il est indiqué, est de ce fait plus simple que sur des inégalités congénitales.

 

 

Le diagnostic d’une inégalité de longueur des membres inférieurs est essentiellement clinique mais Il existe 3 circonstances principales de découverte:

• diagnostic avant la naissance: il s’agit alors d’une cause congénitale (hypoplasie). C’est l’échographie de dépistage du premier ou du second trimestre qui révèle une malformation et une inégalité de longueur. Il faut savoir que les formes découvertes avant la naissance sont plus souvent des formes assez sévères, surtout s’il est constaté en plus de la différence de longueur une malformation du pied par exemple, ou ou malformation du genou ou une absence de mobilité du membre (ce qui signifie souvent l’absence de certains muscles essentiels (appareil extenseur du genou, quadriceps…). Une consultation avec un orthopédiste spécialisé est nécessaire pour que la famille bénéficie d’un maximum d’information sur la malformation. Il y aura pour autant souvent un certain nombre de réserve émises lors de cette consultation. Il faut en effet savoir que l’échographie ne peut répondre à tout et que la sévérité réelle de la malformation ne sera connue qu’à la naissance. Le plus souvent la malformation est isolée à un membre. 

 

• diagnostic à la naissance: il s’agit aussi d’une hypoplasie du membre court, plus rarement une hypertrophie du membre long tout l’hémicorps est plus volumineux, entrant parfois dans le cadre du (syndrome de Beckwith Wiedemann). Le diagnostic n’a pas été fait à l’échographie anténatale, soit parce que l’inégalité était faible, soit parce que l’échographie n’a pas été faite. L’examen clinique montre l’inégalité et recherche d’éventuelles malformations, notamment au niveau du pied du genou ou de la hanche. Une échographie de hanche sera réalisée systématiquement pour éliminer une dysplasie du bassin. Le fait de « voir » une inégalité dès la naissance signifie qu’en fin de croissance elle dépassera probablement 4 cm ce qui est important à expliquer aux parents car il y aura forcément à un moment besoin de décider d’un traitement chirurgical.

 

• Diagnostic pendant la croissance ou à l’âge adulte: ici c’est le plus souvent l’apparition d’une « boiterie » (ou plutôt une asymétrie du pas) qui inquiète les parents. Il peut s’agir d’une cause congénitale avec une inégalité qui était discrète à la naissance, non diagnostiquée et sans malformation « visible » associée. Il peut s’agir aussi d’une inégalité d’origine « acquise » suite à un traumatisme qui a détruit un cartilage de croissance et induit progressivement une inégalité de longueur. L’inégalité induit en position debout une asymétrie du bassin. Il est facile de positionner des cales de hauteur connue sous le pied du côté court pour équilibrer le bassin et ainsi connaitre la différence de longueur. Une radiographie en position debout avec les cales viendra confirmer et préciser cette inégalité.  A l’âge adulte, le plus souvent l’inégalité est connue mais non traitée et c’est l’apparition de douleurs du dos ou de la hanche du côté long qui amène à reconsulter. 

Une fois le diagnostic posé, un suivi le plus souvent annuel sera réalisé pour surveiller l’évolution de cette inégalité. Plus une inégalité apparait tôt plus elle sera importante en fin de croissance.

Aucune compensation n’est nécessaire (pas de semelle) pour des inégalités de longueur de moins de 15 millimètres.

Pour des inégalités de longueur de plus de 15-20 millimètres, il existe chez l’adulte un risque de développer de l’arthrose de hanche (du côté long) et de l’arthrose au niveau des vertèbres lombaires si cette inégalité n’est pas. Il est donc fortement conseillé de traiter toute inégalité de longueur dépassant 15-20 millimètres.

Il existe un certain nombre d’inégalités qui apparaissent pendant l’enfance et qui n’évoluent pas ou peu et restent inférieures ou proches de 15 – 20 mm. On parle d’inégalité essentielle. Elles sont probablement congénitales. 

Pour les inégalités de longueur acquises, liées à une destruction d’un cartilage de croissance, il est facile de savoir quelle sera l’inégalité en fin de croissance. En effet, des tables référencées (Green et Anderson) nous permettent de savoir de ce chaque cartilage de croissance doit encore produire en centimètre en fonction de la courbe de croissance de l’enfant et de son âge osseux.

table de croissance résiduelle de Green et Anderson des cartilages de croissance autour du genou

Pour les inégalités de longueur congénitales, il est possible aussi de pronostiquer l’inégalité en fin de croissance et de planifier un programme d’égalisation si cela s’avère nécessaire. pour en savoir plus

Pendant le suivi de la croissance, si l’inégalité s’aggrave il peut être nécessaire temporairement de compenser partiellement l’inégalité par une semelle dans la chaussure et/ou une semelle sous la chaussure voir une orthoprothèse (pour des hypoplasies sévères). 

Il existe différents traitements à proposer en fonction de l’importance de l’inégalité :

            Compensation par semelle : on commence à compenser au-delà de 15 millimètres d’inégalité et compense en laissant une inégalité résiduelle de 8-10 millimètres. Ainsi pour une inégalité de 20 millimètres on peut conseiller une compensation de 10 millimètres qui sera mise dans la chaussure. Il est difficile de compenser plus dans 15 millimètres par une semelle dans la chaussure (le pied sort de la chaussure). Il faudra associer dans ce cas à la semelle dans la chaussure une semelle collée sous la chaussure.

            Epiphysiodèse : on freine la croissance du côté long pour que le côté court rattrape son retard. Elle est indiquée pour des inégalités allant de 15 à 40 millimètres, sur un patient qui n’a pas encore terminé sa croissance.

            Allongement osseux : cela permet d’allonger le côté court. Les techniques d’allongement ont beaucoup évolué. Actuellement il n’est plus utilisé en première intention de fixateur externe. L’allongement osseux est réalisé aujourd’hui à l’aide d’un clou éléctromagnétique Precice pour en savoir plus

 

 

Epiphysiodèse Chirurgicale

Principes

L’intervention consiste à bloquer un cartilage de croissance autour du genou (partie basse du fémur et/ou partie haute du tibia) sur le membre le plus long pour que le membre court récupère son retard. Cette technique ne peut s’appliquer que s’il reste suffisamment de croissance, elle ne peut pas être réalisée chez l’adulte.

Pour déterminer la bonne période pour envisager ce geste opératoire il faut connaître :

• L’âge osseux du patient. Il peut être différent de l’âge civil. Il se calcule à partir d’une radio du poignet et de la main à gauche.
• de son niveau de croissance sur la courbe de croissance du carnet de santé.
• L’inégalité de longueur et son évolutivité. Est-ce que cette inégalité est stable dans le temps ou est ce qu’elle à tendance à s’aggraver ? Il faut souvent plusieurs consultations espacées dans le temps pour répondre à cette question et pronostiquer l’inégalité en fin de croissance.

Ces éléments permettent de prévoir à quel moment il faudra bloquer 1 ou 2 cartilages de croissance autour du genou du côté long.

En pratique ce sont souvent des inégalités de 2 ou 3 centimètres que l’on souhaite corriger par cette intervention et c’est donc souvent autour de 11-12 ans chez la fille et 13-14 ans chez le garçon que cette intervention est programmée.

Intervention et suites opératoires

Il existe 2 moyens de réaliser cette intervention : épiphysiodèse par curetage ou par vissage. La deuxième à notre préférence car moins douloureuse et sans risque de gros hématome.

 

L’épiphysiodèse par vissage consiste à placer 2 vis au travers du cartilage de croissance. Les 2 vis se croisent et empêchent mécaniquement le cartilage de croissance de fonctionner. 2 petites incisions d’1 centimètre suffisent à mettre en place les vis.

 

L’intervention se pratique en ambulatoire. L’appui est autorisé dans les suites. De la glace est placée sur le genou quelques jours et les sports sont repris au bout de 2 à 3 semaines. L’effet de l’épiphysiodèse n’est pas immédiat. Le membre court rattrape le membre long sur le reste de croissance à venir.

Cette intervention est donc très simple comparativement à un allongement osseux. La reprise d’activité est rapide. Par contre elle fait perdre sur la taille finale prévue à hauteur du nombre de centimètres que l’on souhaite récupérer. Cela explique qu’au-delà de 3 centimètres d’inégalité, il peut se discuter,  pour les personnes qui ont un pronostic de taille finale limité, de réaliser un allongement osseux.

Allongement osseux progressif

Le principe d’un allongement osseux consiste à casser un os (le fémur, les os de la jambe, ou plus rarement un humérus), patienter une dizaine de jours puis étirer cet os à un rythme de l’ordre de 1 millimètre par jour à l’aide d’un distracteur: clou d’allongement éléctromagnétique ou, très rarement de nos jours, fixateur externe.

On peut faire un allongement avec un clou Precice jusqu’à 8 centimètre si nécessaire (limite des capacités du matériel). Il faut savoir que le risque de complication augmente pour un allongement qui dépasse 5 centimètres, quel que soit le matériel de distraction utilisé. Ainsi, si l’inégalité de longueur dépasse 8 centimètres il faudra envisager un deuxième allongement quelques années plus tard. Il est de toute façon préférable de faire 2 allongements « courts » de 4 cm plutôt qu’un seul de 10 cm, cela diminue fortement le risque de complication.

La chirurgie d’allongement par clou Precice est réalisée au cours d’une hospitalisation de 2 à 3 nuits. L’allongement se fait à domicile. De la rééducation quotidienne est nécessaire ainsi qu’un suivi en consultation 2 fois par mois pour suivre la bonne tolérance du membre pendant l’allongement.

allongement osseux progressif par clou magnétique

On parle de « callotasis ». Il existe ainsi différentes phases :

• Phase opératoire : le geste consiste en la réalisation de l’ostéotomie ( = casser l’os) qui se fait par petite incision de 15 millimètres (percutanée) et en la pose du distracteur qui permettra de réaliser l’allongement.
• Phase de latence : elle dure de 7 à 10 jours, le temps qu’un cal fibreux se forme. Ce cal sera à l’origine de la fabrication d’os au cours de l’allongement.
• Phase d’allongement : elle se fait au rythme d’un millimètre par jour en moyenne (0,6 à 1,2 mm/j en fonction de l’indication). Au cours de cet allongement le cal s’allonge et s’ossifie progressivement naturellement. Durant cette phase l’appui est autorisé avec des béquilles.
• Phase de consolidation : elle débute une fois que l’allongement est terminé. L’appui  complet est autorisé. Cette phase est longue, sa durée est liée au nombre de centimètres d’allongement réalisé. Ainsi elle dure globalement 1 mois par centimètre allongé. Une fois la consolidation osseuse obtenue, le distracteur (clou ou fixateur externe) peut être retiré.

 

 

 

Un allongement osseux peut être indiqué dans les situations suivantes : Une inégalité de longueur des membres inférieurs si elle dépasse 3 centimètre. L’objectif est de limiter le risque d’arthrose à long terme de la hanche ou du dos. Une inégalité de longueur des membres supérieurs: situation plus rare. C’est au niveau de l’humérus (os du bras) que l’allongement est réalisé. Un problème de petite taille. Cette indication est plutôt « esthétique » et/ou psychologique, l’objectif pour le patient étant d’avoir une taille qu’il ou elle juge raisonnable.

 

 

Un allongement osseux est une chirurgie dont les suites sont plus lourdes et plus longues qu’une épiphysiodèse. Pour autant, les techniques ont beaucoup évolué sur ces dernières années. Les allongements par clou éléctromagnétique sont parfaitement maitrisés et permettent des suites simples  et un retour fonctionnel rapide.

 

Brochure à télécharger sur l’inégalité de longueur:  ILMI nuvasive