diagnostic, orientations thérapeutiques

Une inégalité de longueur pose problème surtout au niveau des membres inférieurs. Plus de la moitié de la population présente quelques millimètres à 1 centimètre d’inégalité sans que cela n’ait d’incidence fonctionnelle. En effet, le corps est capable de s’adapter sans conséquence pour des inégalités de longueurs des membres inférieurs inférieures à 15 millimètres. 

Contrairement aux idées reçues, la croissance se met de manière harmonieuse et à un rythme identique au niveau des membres inférieurs (et supérieurs). Elle se fait sous contrôle hormonal et génétique.

Les inégalités de plus de 15-20 millimètres ont plusieurs conséquences:

  • esthétique
  • sensation de boiterie désagréable
  • risque d’arthrose sur la hanche du côté long
  • risque d’arthrose lombaire. Par contre une inégalité de longueur n’induit pas de scoliose contrairement aux idées reçues.

 

 

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Sommaire

diagnostic, orientations thérapeutiques Description de la pathologie

il existe deux grands groupes de pathologies qui exposent un enfant et un adulte à une inégalité de longueur:

  • causes congénitales: l’enfant nait avec une malformation. Le plus souvent, cette malformation est à l’origine d’une diminution de la vitesse de croissance d’un membre. On parle d’hypoplasie. Parfois, beaucoup plus rarement, à l’inverse, l’anomalie induira une augmentation de la vitesse de croissance. On parle d’hypertrophie.
  • causes acquises: l’enfant présente des membres normaux à la naissance. Une pathogie acquise pendant la croissance va perturber l’activité d’un cartilage de croissance et induire une inégalité de longueur.

 

causes congénitales

les hypoplasies des membres

 

 

Il s’agit des causes les plus fréquentes d’inégalité de longueur des membres inférieurs.  Dans ce groupe de pathologie, il n’y a pas uniquement un problème de longueur, il existe souvent des anomalies globales du membres (sur un plan musculaire, ligamentaire, articulaire ou autre…). Très souvent le pied est malformé. Il faudra donc traiter le problème de longueur et les malformations associées. Dans ces pathologies l’inégalité de longueur est variable selon les cas: elle peut être minime, 3 ou 4 centimètres (et en général les anomalies associées sont peu importantes)  modérée (moins de 10 cm) ou majeure, parfois plus de 20 centimètres, et dans ce cas les anomalies associées peuvent être sévères.

Le diagnostic est souvent fait en « anténatal » (diagnostic avant la naissance) au moment des échographies de contrôle réalisées au premier ou au second trimestre. Une consultation éclairée auprès d’un chirurgien spécialisé dans les malformations des membres est nécessaire pour expliquer la malformation et sa prise en charge aux futurs parents qui se posent naturellement beaucoup de questions.

Il existe 3 grands groupes d’hypoplasie: fibulaire (péroné), fémorale et tibiale. Les photos ci dessous montrent des cas assez sévères, ce n’est la situation la plus fréquente mais cela permet de mieux « comprendre » les anomalies et malformations.

hypoplasie fibulaire:

C’est la plus fréquente. l’inégalité de longueur siège surtout au niveau de la jambe.

La fibula (péroné) est plus ou moins absente. Il peut manquer des orteils latéraux. Il peut manquer des ligaments dans le genou. L’inégalité peut être importante.

 

 

 

 

 

 

hypoplasie fémorale

L’inégalité siège surtout au fémur. Dans les formes sévères, la hanche peut être malformative ainsi que l’appareil extenseur (muscles de la cuisse) du genou, ce qui fait le pronostic fonctionnel ultérieur. La jambe est souvent un peu déformée vers l’extérieur (hypoplasie du condyle fémoral latéral).

 

 

 

Hypoplasie tibiale

L’inégailté siège surtout à la jambe. Le tibia est malformé, surtout au niveau de la cheville qui est parfois absente. Le pied est en général déformé vers l’intérieur. La malformation du tibia peut remonter jusqu’au genou. Le gros orteil est souvent anormal. Cette anomalie articulaire de la cheville se voit souvent assez bien lors de la réalisation de l’échographie du premier trimestre de grossesse.

 

 

 

 

 

 

Les hypoplasies se caractérisent par un pourcentage d’inégalité constant entre le côté anormal et le côté normal. Le traitement consiste en un « programme d’égalisation »: gestion d’abord des malformations associées s’il y en a afin d’obtenir un membre stable et surtout un pied qui se pose bien à plat ausol, puis gestion de l’inégalité de longueur par 1 ou des allongements osseux progressifs. Si les anomalies sont trop sévères, le traitement consistera en la mise en place d’une orthoprothèse sous le membre. 

 

causes acquises

Ces cause sont plus rares que les causes congénitales. Dans ce groupe un ou des cartilages de croissance ont été « abimés » par un élément environnant: la cause peut ainsi être:

  • inégalité de longueur et déformation suite à une fracture passant par le cartilage de croissance dans l’enfance


    traumatique: une fracture qui passe par un cartilage de croissance très actif, notamment ceux autour du genou, peut altérer définitivement ce cartilage de croissance et induire inégalité de longueur à hauteur de ce que devait encore donner ce cartilage de croissance en longueur. Il peut s’y associer une déformation évolutive si l’atteinte du cartilage de croissance est très excentrée.
  • infectieuse: une infection articulaire chez l’enfant peut également induire un trouble de croissance par altération également du cartilage de croissance.
  • causes tumorales ou neurologiques, beaucoup plus rares.

 

l’inégalité de longueur est souvent plus faible que dans les hypoplasies.  Le membre par ailleurs est normal, la réalisation d’un allongement osseux, lorsqu’il est indiqué, est de ce fait plus simple. 

 

diagnostic, orientations thérapeutiques Diagnostic clinique & examen

Le diagnostic d’une inégalité de longueur des membres inférieurs est clinique. Il existe plusieurs circonstances principales de découverte:

  • diagnostic avant la naissance: c’est l’échographie de dépistage du premier ou du second trimestre qui révèle une malformation et une inégalité de longueur. Il faut savoir que les formes découvertes avant la naissance sont plus souvent des formes assez sévères, surtout s’il est constaté en plus de la différence de longueur une malformation du pied par exemple, ou ou malformation du genou ou une absence de mobilité du membre (ce qui signifie souvent l’absence de certains muscles essentiels (appareil extenseur du genou, quadriceps…). Une consultation avec un orthopédiste spécialisé est nécessaire pour que la famille bénéficie d’un maximum d’information sur la malformation. Il y aura pour autant souvent un certain nombre de réserve émises lors de cette consultation. Il faut en effet savoir que l’échographie ne peut répondre à tout et que la sévérité réelle de la malformation ne sera connue qu’à la naissance. Le plus souvent la malformation est isolée à un membre. 

 

  • diagnostic à la naissance: il s’agit aussi d’une hypoplasie du membre court, plus rarement une hypertrophie du membre long tout l’hémicorps est plus volumineux, entrant parfois dans le cadre du (syndrome de Beckwith Wiedemann). Le diagnostic n’a pas été fait à l’échographie anténatale, soit parce que l’inégalité était faible, soit parce que l’échographie n’a pas été faite. L’examen clinique montre l’inégalité et recherche d’écentuelles malformations, notamment au niveau du pied du genou ou de la hanche. Une échographie de hanche sera réalisée systématiquement pour éliminer une dysplasie du bassin.
  • Diagnostic pendant la croissance ou à l’âge adulte: ici c’est le plus souvent l’apparition d’une « boiterie » (ou plutôt une asymétrie du pas, il ne s’agit pas réellement d’une boiterie) qui inquiète les parents ou le patient. A l’âge adulte, le plus souvent l’inégalité est connue mais non traitée et c’est l’apparition de douleurs du dos ou de la hanche du côté long qui amène à reconsulter. L’origine peut être congénitale (de naissance), il s’agit alors de forme peu sévères, petite inégalité de souvent moins de 5 cm en fin de croissance. L’origine peut aussi être acquise, soit par arrêt d’activité d’un cartilage de croissance (fracture pendant la croissance qui passe par un cartilage de croissance et qui le détruit définitivement), soit après une fracture grave (accident de la voie publique, voiture, moto) qui aboutit après traitement à une perte de longueur d’os.

diagnostic, orientations thérapeutiques Traitements

Aucune compensation n’est nécessaire (pas de semelle) pour des inégalités de longueur de moins de 15 millimètres.

Pour des inégalités de longueur de plus de 15-20 millimètres, il existe un risque de développer de l’arthrose de hanche (du côté long) et de l’arthrose au niveau des vertèbres lombaires. Il est donc fortement conseillé de traiter toute inégalité de longueur dépassant 15-20 millimètres.

Il existe différents traitements à proposer en fonction de l’importance de l’inégalité :

            Compensation par semelle : on commence à compenser au-delà de 15 millimètres d’inégalité et compense en laissant une inégalité résiduelle de 8-10 millimètres. Ainsi pour une inégalité de 20 millimètres on peut conseiller une compensation de 10 millimètres qui sera mise dans la chaussure. Il est difficile de compenser plus dans 15 millimètres par une semelle dans la chaussure (le pied sort de la chaussure). Il faudra associer dans ce cas à la semelle dans la chaussure une semelle collée sous la chaussure.

            Epiphysiodèse : on freine la croissance du côté long pour que le côté court rattrape son retard. Elle est indiquée pour des inégalités allant de 15 à 40 millimètres, sur un patient qui n’a pas encore terminé sa croissance.

            Allongement osseux : cela permet d’allonger le côté court. Les techniques d’allongement ont beaucoup évolué. Actuellement il n’est plus utilisé en première intention de fixateur externe. L’allongement osseux est réalisé aujourd’hui à l’aide d’un clou éléctromagnétique.

 

Epiphysiodèse Chirurgicale

Principes

L’intervention consiste à bloquer un cartilage de croissance autour du genou (partie basse du fémur et/ou partie haute du tibia) sur le membre le plus long pour que le membre court récupère son retard. Cette technique ne peut s’appliquer que s’il reste suffisamment de croissance, elle ne peut pas être réalisée chez l’adulte.

Pour déterminer la bonne période pour envisager ce geste opératoire il faut connaître :

  • L’âge osseux du patient. Il peut être différent de l’âge civil. Il se calcule à partir d’une radio du poignet et de la main à gauche.
  • de son niveau de croissance sur la courbe de croissance du carnet de santé.
  • L’inégalité de longueur et son évolutivité. Est-ce que cette inégalité est stable dans le temps ou est ce qu’elle à tendance à s’aggraver ? Il faut souvent plusieurs consultations espacées dans le temps pour répondre à cette question et pronostiquer l’inégalité en fin de croissance.

Ces éléments permettent de prévoir à quel moment il faudra bloquer 1 ou 2 cartilages de croissance autour du genou du côté long.

En pratique ce sont souvent des inégalités de 2 ou 3 centimètres que l’on souhaite corriger par cette intervention et c’est donc souvent autour de 11-12 ans chez la fille et 13-14 ans chez le garçon que cette intervention est programmée.

Intervention et suites opératoires

Il existe 2 moyens de réaliser cette intervention : épiphysiodèse par curetage ou par vissage. La deuxième à notre préférence car moins douloureuse et sans risque de gros hématome.

 

L’épiphysiodèse par vissage consiste à placer 2 vis au travers du cartilage de croissance. Les 2 vis se croisent et empêchent mécaniquement le cartilage de croissance de fonctionner. 2 petites incisions d’1 centimètre suffisent à mettre en place les vis.

 

L’intervention se pratique en ambulatoire. L’appui est autorisé dans les suites. De la glace est placée sur le genou quelques jours et les sports sont repris au bout de 2 à 3 semaines. L’effet de l’épiphysiodèse n’est pas immédiat. Le membre court rattrape le membre long sur le reste de croissance à venir.

Cette intervention est donc très simple comparativement à un allongement osseux. La reprise d’activité est rapide. Par contre elle fait perdre sur la taille finale prévue à hauteur du nombre de centimètres que l’on souhaite récupérer. Cela explique qu’au-delà de 3 centimètres d’inégalité, il peut se discuter,  pour les personnes qui ont un pronostic de taille finale limité, de réaliser un allongement osseux.

Allongement osseux progressif

Le principe d’un allongement osseux consiste à casser un os (le fémur, les os de la jambe, ou plus rarement un humérus), patienter une dizaine de jours puis étirer cet os à un rythme de l’ordre de 1 millimètre par jour à l’aide d’un distracteur: clou d’allongement éléctromagnétique ou, très rarement de nos jours, fixateur externe.

allongement osseux progressif par clou magnétique

On parle de « callotasis ». Il existe ainsi différentes phases :

  • Phase opératoire : le geste consiste en la réalisation de l’ostéotomie ( = casser l’os) qui se fait par petite incision de 15 millimètres (percutanée) et en la pose du distracteur qui permettra de réaliser l’allongement.
  • Phase de latence : elle dure de 7 à 10 jours, le temps qu’un cal fibreux se forme. Ce cal sera à l’origine de la fabrication d’os au cours de l’allongement.
  • Phase d’allongement : elle se fait au rythme d’un millimètre par jour en moyenne (0,6 à 1,2 mm/j en fonction de l’indication). Au cours de cet allongement le cal s’allonge et s’ossifie progressivement naturellement. Durant cette phase l’appui est autorisé avec des béquilles.
  • Phase de consolidation : elle débute une fois que l’allongement est terminé. L’appui  complet est autorisé. Cette phase est longue, sa durée est liée au nombre de centimètres d’allongement réalisé. Ainsi elle dure globalement 1 mois par centimètre allongé. Une fois la consolidation osseuse obtenue, le distracteur (clou ou fixateur externe) peut être retiré.

 

principes d’un allongement osseux par clou éléctromagnétique PRECICE: exemple pour un allongement de 6 cm

Un allongement osseux peut être indiqué dans les situations suivantes :

  • Une inégalité de longueur des membres inférieurs si elle dépasse 3 centimètre. L’objectif est de limiter le risque d’arthrose à long terme de la hanche ou du dos.
  • Une inégalité de longueur des membres supérieurs: situation plus rare. C’est au niveau de l’humérus (os du bras) que l’allongement est réalisé.
  • Un problème de petite taille. Cette indication est plutôt « esthétique » et/ou psychologique, l’objectif pour le patient étant d’avoir une taille qu’il ou elle juge raisonnable.

 

Cette chirurgie est réalisée au cours d’une hospitalisation de 2 à 3 nuits. L’allongement se fait à domicile. De la rééducation quotidienne est nécessaire ainsi qu’un suivi en consultation 2 fois par mois pour suivre la bonne tolérance du membre pendant l’allongement.

 

Un allongement osseux est une chirurgie dont les suites sont plus lourdes et plus longues qu’une épiphysiodèse. Pour autant, les techniques ont beaucoup évolué sur ces dernières années. Les allongements par clou éléctromagnétique sont parfaitement maitrisés et permettent des suites simples  et un retour fonctionnel rapide.

 

Brochure à télécharger sur l’inégalité de longueur:  ILMI nuvasive

 

 

 

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